Boala pulmonară rară cu care sunt diagnosticați doar 150 de români: Un pacient care vrea să facă baloane de săpun, așa cum fac copiii, va obosi teribil

​Cum ar fi să obosești atât de tare încât să nu mai poți să respiri după ce faci doar câțiva pași? Sau după ce urci câteva scări? Dacă simplul gest de a te îmbrăca sau a merge la baie ar fi o provocare? 140-150 de români sunt diagnosticați și tratați în acest moment pentru fibroză pulmonară idiopatică, o boală cronică pulmonară rară, recunoscută abia din anul 2008. Chiar dacă pacienții din România au acces la tratament, principala problemă rămâne subdiagnosticarea – medicii estimează că în țara noastră ar trebui să fie cel puțin 2.500 de pacienți diagnosticați, dacă este să aplicăm cifrele din statistica europeană.

• „Atunci când am de urcat scări este groaznic. Eu am deja de un an de zile un aparat de oxigen la domiciliu și la orice pas pe care îl fac respir foarte greu. Mi s-a indicat să mă înscriu pentru un transplant pulmonar. Eu sunt diagnosticată de 2 ani. Am căutat informații și despre acest aparat de oxigen portabil, dar când am văzut prețul… Vă dați seama, eu sunt pensionară. Dacă aș avea un aparat de oxigen portabil ar fi foarte simplu, pentru că momentan nu pot să mă deplasez decât însoțită de soțul meu. La primii 2-3 pași am senzația că nu mai pot primi aer, este și tusea seacă, agresivă. Nu pot să merg nicăieri. Sunt zile când și stând acasă, în fotoliu, obosesc.” – pacientă cu fibroză pulmonară idiopatică.

• „Obosim foarte repede atunci când trebuie să urcăm pe scări, mersul pe jos ne obosește și el foarte mult. Este prima oară când aud despre acest aparat de oxigen portabil. Eu am fost diagnosticat în octombrie anul trecut și am făcut două.” – pacient cu fibroză pulmonară idiopatică.

• „Viața unui pacient nu este doar acasă, de la baie la televizor. Mers la piața, magazine și așa mai departe, adică o plimbare scurtă. Este foarte greu, în momentul în care ești obligat să mergi la piață și să duci 3-4 kilograme, deja e foarte mult. Dacă ai o distanță mai lungă, nu poți, ar trebui să ai în permanență la îndemână un aparat de oxigen portabil. Acest aparat îl poți avea doar dacă ai 3.500 de euro la îndemână, pentru că statul nu suportă costul unui aparat de oxigen portabil, ci doar pe cele staționare, care pot fi folosite la domiciliu, care sunt mult mai mari, mai grele, pentru care se plătește o chirie de 170 de lei pe lună. Cel staționar are undeva la 15-17 kilograme și nu îl poți lua cu tine. Cele portabile au până în două kilograme și arată ca o gentuță, le poți lua cu tine, te poți deplasa mult mai ușor. În momentul în care simți nevoia de aer îl folosești, stai pe loc 10 minute, poate o jumătate de oră, plămânul se liniștește și poți merge mai departe. Tatăl meu are zile când simplul gest de a se îmbrăca sau de a merge la baie e o provocare. S-a îmbrăcat, apoi și-a pus oxigenul o jumătate de oră. Practic, se îmbracă și după ce a terminat să se îmbrace, are nevoie de oxigen.” – Robert Arsene, președintele Asociației Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică din România.

Paula Rusu și Robert Arsene

• „Un pacient care suferă de această maladie și este într-o formă gravă, rugat să facă baloane de săpun, așa cum fac copiii, va obosi teribil. Este unul dintre lucrurile pe care le știu medicii despre pacienții diagnosticați cu fibroză idiopatică. Țesutul plămânului s-a cicatrizat într-atât încât nu mai este capabil să își îndeplinească rolul. Există tratament, iar atunci când este depistată și pusă sub tratamentul corect, pacientul poate duce o viață decentă.” – Paula Rusu, jurnalistă, fostă pacientă și inițiatoarea Legii tuberculozei în România.

• „Întrebarea care mă macină pe mine este ‘Unde sunt pacienții?’ Dacă ar fi să aplicăm cifrele de statistică europeană, ar trebui să avem în România cel puțin 2.500 de pacienți diagnosticați cu fibroză pulmonară idiopatică, iar noi avem 140-150 de pacienți diagnosticați și tratați. Numărul pacienților cunoscuți este de nici 10% din cât este în alte țări, ceea ce mă face să mă întreb unde sunt pacienții? Ce s-a întâmplat cu ei? Este o boală cu cauză necunoscută și afectează mai ales vârstnicii și înlocuiește țesutul pulmonar normal cu un țesut fibros cicatricial care nu își mai face treaba de a duce oxigen în sânge. Se manifestă prin tuse, lipsă de aer la efort, dar pacienții se simt perfect în repaus. Aceste manifestări pot fi confundate cu ușurință cu insuficiența pulmonară sau astmul bronșic. Este firesc ca medicii să se gândească mai întâi la insuficiență cardiacă sau astm. Cu siguranță este un lucru în desfășurare – de când avem tratament, acești pacienți care sunt suspectați de fibroză pulmonară idiopatică nu mai sunt trimiși acasă pentru că nu avem ce să facem. Sunt trimiși la un centru de expertiză pentru că avem ce să le dăm, avem tratament. Lucrul acesta crește interesul, atât al pacienților cât și al medicilor, pentru a trimite pacienții unde trebuie. Doar că lucrurile se întâmplă greu și este nevoie de eforturile noastre, ca să putem să avem un impact pentru pacenții care rămân în întuneric. Trebuie să îi scoatem la lumină.” – conferențiar doctor Irina Strâmbu, medic pneumolog, șefa Secției de Pneumologie V a Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” din București.

Începând din anul 2012, septembrie este luna de conștientizare a fibrozei pulmonare idiopatice la nivel mondial. Asociațiile de pacienți și societățile medicale din întreaga lume desfășoară activități menite să dea un glas comunității din ce în ce mai mari a pacienților afectați de această boală.

• Fibroza pulmonară idiopatică, o boală rară recunoscută abia din 2008. Cauzele care o declanșează, încă necunoscute

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară, a cărei cauză nu se cunoaşte și care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora și făcând din ce în ce mai dificilă respirația.

Din anul 2017, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății. Tratamentul nu vindecă boala, dar reușește să stopeze fibroza progresivă și să „înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului.

Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la eforturi tot mai mici. FPI este adesea confundată cu alte afecțiuni comune la această categorie de vârstă a pacientului (de exemplu, boală cardiacă, bronșită, emfizem, BPOC), care împărtășesc frecvent aceiași factori de risc. Nu numai că fibroza pulmonară idiopatică este rară în comparație cu aceste afecțiuni, dar poate coexista și cu oricare dintre acestea.

Medicul Voicu Tudorache

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară rară, recunoscută ca boală de sine stătătoare din anul 2008. „În anii 2007-2008 am spus ‘Hai să vedem dacă există această boală și dacă o putem diagnostica’ „, își amintește medicul Voicu Tudorache, șeful Clinicii de Pneumologie din cadrul Spitalului Clinic de Boli Infecţioase şi Pneumoftiziologie „Victor Babeş” din Timişoara.

„Dacă se începe la timp tratamentul și dacă bolnavul reacționează bine la tratament și îl suportă, supraviețuirea este îndelungată”, dă asigurări medicul timișorean.

Totuși, aproximativ jumătate dintre bolnavi mor în primii 2-3 ani după diagnosticare, admit medicii. În multe cazuri, boala este însă descoperită târziu. În plus, pentru mulți dintre bolnavii care ajung în stadiul avansat al bolii, ultima soluție rămasă este transplantul pulmonar, însă niciun pacient cu această afecțiune nu a avut până acum acces la transplant pulmonar în România, „cu toate că au fost câțiva care ar fi avut nevoie și care au decedat între timp. În practică, nu prea avem unde să trimitem pacienții la transplant pulmonar”, afirmă conferențiar doctor Irina Strâmbu, șefa Secției de Pneumologie V a Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” din București.

În România, boala este subdiagnosticată, iar factorii care o declanșează nu sunt deocamdată cunoscuți: „Este vorba de un proces fibros care distruge structura plămânului, ca o cicatrice. Această fibroză sfârtecă plămânul. Factorii care o declanșează nu sunt cunoscuți. Numele ei este fibroză pulmonară idiopatică. Idiopatică înseamnă că nu se cunoaște. Ce nu se cunoaște? Nu se cunosc factorii inițiali care declanșează această boală. Sunt presupuși”, explică medicul Voicu Tudorache.

„Al doilea lucru referitor la această boală: în momentul în care ea s-a declanșat, iar diagnosticul a fost pus, evoluția ei este o evoluție inexorabil progresiv rea. Și în acel moment trebuie intervenit cu medicația de care dispunem la ora actuală în România, care este o medicație valabilă și în alte țări. Avem medicație bună, dar trebuie început tratamentul din timp”, atrage atenția medicul Voicu Tudorache.

• Unde sunt pacienții?

În România, fibroza pulmonară idiopatică este deocamdată mult subdiagnosticată. Atât de mult, încât, oficial, numărul pacienților nu ajunge nici măcar la 10% comparativ cu alte țări: „Întrebarea care mă macină pe mine este ‘Unde sunt pacienții?’ Dacă ar fi să aplicăm cifrele de statistică europeană, ar trebui să avem în România cel puțin 2.500 de pacienți diagnosticați cu fibroză pulmonară idiopatică, iar noi avem 140-150 de pacienți diagnosticați și tratați. Numărul pacienților cunoscuți este de nici 10% din cât este în alte țări, ceea ce mă face să mă întreb unde sunt pacienții? Ce s-a întâmplat cu ei?” se întreabă conferențiar doctor Irina Strâmbu, șefa Secției de Pneumologie V a Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” din București.

Medicul Irina Strâmbu

„Este o boală cu cauză necunoscută și afectează mai ales vârstnicii și înlocuiește țesutul pulmonar normal cu un țesut fibros cicatricial care nu își mai face treaba de a duce oxigen în sânge. Se manifestă prin tuse, lipsă de aer la efort, dar pacienții se simt perfect în repaus. Aceste manifestări pot fi confundate cu ușurință cu insuficiența pulmonară sau astmul bronșic. Este firesc ca medicii să se gândească mai întâi la insuficiență cardiacă sau astm. Cu siguranță este un lucru în desfășurare – de când avem tratament, acești pacienți care sunt suspectați de fibroză pulmonară idiopatică nu mai sunt trimiși acasă pentru că nu avem ce să facem. Sunt trimiși la un centru de expertiză pentru că avem ce să le dăm, avem tratament. Lucrul acesta crește interesul, atât al pacienților cât și al medicilor, pentru a trimite pacienții unde trebuie. Doar că lucrurile se întâmplă greu și este nevoie de eforturile noastre, de genul celui de astăzi, ca să putem să avem un impact pentru pacenții care rămân în întuneric. Trebuie să îi scoatem la lumină”, spune medicul pneumolog Irina Strâmbu.

• Cum se pune diagnosticul

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice sunt ușor de confundat cu alte boli care se manifestă prin lipsa de aer, cum ar fi insuficiența cardiacă sau astmul bronșic și „este firesc ca medicii să se gândească mai întâi la insuficiență cardiacă sau astm”, admite medicul Irina Strâmbu. „Cum poate fi suspctată fibroza pulmonară idiopatică? Eu am ales câteva elemente care sunt simplu de abordat și sunt la îndemâna oricărui cabinet: lipsa de aer la efort și faptul că în repaus se simte perfect”, adaugă Irina Strâmbu.

Diagnosticul se stabilește destul de complex, inclusiv cu tomografie computerizată.

În România sunt în acest moment 5 centre de excelență – în București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța – centre unde „sunt medici care lucrează împreună și pot să facă mai mult decât medicii individuali”, explică Irina Strâmbu.

Care sunt pașii pentru stabilirea diagnosticului? „Primul lucru pe care trebuie să îl facă medicul este să asculte plămânii pacientului cu stetoscopul. Apoi, orice pacient care se plânge de lipsă de aer trebuie trimis să facă radiografia. Apoi, spirometria. Unui pacient cu fibroză idiopatică, dacă îi pui un pulsoximetru pe deget să îi măsori oxigenul și îl pui să facă un efort, să urce și să coboare, o să îi scadă imediat saturația. Este un lucru destul de pronunțat, corespunzător cu faptul că în repaus se simt bine, iar la efort nu mai au oxigen. Sunt lucruri accesibile oricărui medic la orice nivel și pot să ridice suspiciunea de fibroză pulmonară idiopatică.

„Ce să faci cu un pacient suspect de fibroză pumonară idiopatică? Îl trimiți la un pneumolog cel mai bine. București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța – acestea sunt centrele de expertiză, unde se pot desfășura investigații complete. Tomografia computerizată este esențială pentru diagnostic și se mai fac alte investigații care susțin diagnosticul, uneori este necesară chiar biopsia pulmonară chirurgicală. În centrele de excelență, aceste cazuri sunt discutate de o echipă multidisciplinară. La astfel de boli diagnosticarea este dificilă, putem să greșim dacă ne grăbim”, subliniază Irina Strâmbu.

Pneumologul Irina Strâmbu atrage atenția că „În România există centre de expertiză, există aparate de tomografie computerizată, există tratament, medicamentele sunt 100% decontate, și totuși în România există o subdiagnosticare severă. Mesajul nostru este că trebuie să creștem familiarizarea medicilor cu această boală și să atragem atenția și pacienților și rudelor pacienților, pentru că uneori de acolo vine inițiativa începerii investigațiilor.”

Boala apare în principiu după 55 de ani, iar majoritatea pacienților au peste 60 de ani. Negăsindu-se o cauză, a fost considerată o boală dată de o îmbătrânire prematură a plămânilor, mai accelerată decât restul corpului, explică medicul pneumolog.

Medicamentele existente în acest moment nu pot trata boala, ci doar o „îngheață” la faza din momentul începerii tratamentului și îi încetinesc evoluția: „Ce reușește să facă tratamentul, și asta este faza în care se găsește medicina mondială în acest moment, este să stabilizeze pacientul în faza în care l-a prins în momentul în care a început tratamentul. Nu reușește să vindece, nu reușește să îmbunătățească funcția respiratorie sau să înlăture fibroza, ci boala este înghețată în stadiul în care a fost prinsă când s-a început tratamentul. De aceea este important ca acest diagnostic să se pună cât mai repede, nu când pacientul nu mai poate ieși din casă fără un aparat de oxigen”, spune Irina Strâmbu.

• Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică au acces la tratament, cu două excepții: aparate de oxigen portabile și transplant pulmonar

În teorie, spune medicul pneumolog Irina Strâmbu, pacienții în faze avansate ale bolii, care nu mai au altă alternativă, ar trebui să aibă acces la transplant pulmonar. „În practică, nu prea avem unde să trimitem pacienții la transplant pulmonar. În București exisă un centru de transplant organizat așa cum s-a putut.”

Irina Strâmbu amintește faptul că în România s-au făcut doar câteva transplanturi de plămân, „însă niciun pacient cu fibroză pulmonară idiopatică nu a ajuns la transplant pulmonar, cu toate că au fost câțiva care ar fi avut nevoie și care au decedat între timp.”

Fibroza pulmonară idiopatică este recunoscută ca boală de sine stătătoare din anul 2008. Ea afectează grav plămânii și, netratată, duce la deces în doar câțiva ani.

Pacient în România

Din luna iulie 2019, pacienții au acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în protocolul terapeutic. Din iulie, protocolul terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat. Acest lucru permite inițierea tratamentului cu antifibrotice și la pacienții cu aspect imagistic „probabil”, lucru care nu se întâmpla până acum. Este în continuare necesar ca diagnosticul să fie confirmat prin comisia multidisciplinară din cadrul centrelor de excelență FPI. „Medicamentele antifibrotice sunt disponibile în România din 2017, iar protocolul de prescriere a fost actualizat în iulie 2019, conform normelor internaționale, ușurând prescrierea medicamentelor”, declară conf. dr. Claudia Toma, directorul Școlii Societății Române de Pneumologie.

Pacienții în faza avansată a bolii nu au, însă, acces la transplant pulmonar în țara noastră.

În plus, aparatele de oxigen portabil ar ușura viața pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică, însă statul român nu suportă costul acestora – 3.500 de euro. Cum majoritatea pacienților sunt pensionari, mulți dintre ei nu și le pot permite. Statul român suportă doar costul aparatelor de oxigen la domiciliu, care cântăresc 15-17 kilograme și nu pot fi luate cu ei de către pacienți atunci când ies din casă. Pentru un astfel de aparat, statul plătește o chirie de 170 de lei pe lună. Prin comparație, un aparat de oxigen portabil cântărește până la două kilograme.

În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienți cu fibroză pulmonară aflați în tratament nu depășește 150, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm, emfizem sau boli cardiace. În Europa, boala are o prevalență între 14 și 43 la 100.000 de locuitori. Se estimează că în România ar trebui să fie diagnosticați ceva mai mult de 2.500 de pacienți.

Statisticile arată că până la 3 milioane de persoane la nivel mondial suferă de fibroză pulmonară idiopatică.

Societatea Română de Pneumologie și Grupul de lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze și Sarcoidoză al Societății Române de Pneumologie, în parteneriat cu Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie „Victor Babeș” Timișoara, Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” București și Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, continuă Campania de informare a publicului privitoare la povara fibrozei pulmonare idiopatice „Respiră speranță”, campanie inițiată în anul 2018, in acest an insistând asupra importanței diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice.

Începând din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de conștientizare privind fibroza pulmonară idiopatică. Asociațiile de pacienți și societățile medicale din întreaga lume desfășoară activități menite să dea un glas comunității din ce în ce mai mari a pacienților afectați de această boală.

• Care sunt primele simptome

Principala problemă cu această boală în România este subdiagnosticarea. Cea mai mare piedică în calea diagnosticării precoce a FPI este natura nespecifică a simptomelor sale clinice. În multe cazuri pot trece până la 2 ani de la debutul simptomelor până la diagnosticul de FPI.

Pacienții cu fibroză pulmonară există, se adresează medicilor, dar sunt probabil tratați ca pacienți cu astm, BPOC sau boli cardiace, boli mult mai frecvente și cu care fibroza pulmonară se poate confunda. „Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună”, spune Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.

Campania de conștientizare își propune să atragă atenția atât medicilor cât și populației asupra primelor simptome și semne care pot ridica suspiciunea de fibroză pulmonară idiopatică. Simptomele obișnuite sunt lipsa de aer la eforturi tot mai mici și tusea seacă.

Cu un simplu stetoscop, medicii pot auzi la plămâni sunetele caracteristice: raluri crepitante uscate la bazele plămânilor (raluri în „velcro”). Spirometria poate arăta o reducere a volumelor pulmonare (sindrom restrictiv), radiografia pulmonară simplă poate arăta mici linii de fibroză la ambii plămâni, iar măsurarea saturației oxigenului (cu un puls-oximetru simplu) poate arăta scăderea oxigenului după un efort moderat. Însă, doar aceste investigații nu duc la diagnostic, ci este nevoie de analize suplimentare, cum ar fi evaluarea transferului gazos și o tomografie computerizată de înaltă rezoluție. „Este esențial ca medicii de orice fel cărora li se adresează în primă instanță pacienții cu FPI să recunoască semnele de suspiciune ale unei boli interstițiale și să îndrume pacienții către centrele de pneumologie unde diagnosticul poate fi confirmat. Este cel mai important mod prin care pacienții nediagnosticați pot fi aduși la lumină și pot beneficia de tratament „, spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze al SRP.

• Pacienții cu suspiciune de fibroză pulmonară trebuie îndrumați către centrele mari de pneumologie

Campania de conștientizare își propune ca medicii să aibă în vedere suspiciunea de fibroză pulmonară. Pacienții trebuie apoi îndrumați către centrele de pneumologie cu expertiză, unde diagnosticul poate fi confirmat de specialiști cu experiență pe baza unor investigații complexe. Astfel de centre de pneumologie se găsesc în București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța.

Simpomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul este antrenat să facă investigații suplimentare se poate pune un diagnostic corect. Este foarte important să îndrume pacienții către centrele de excelență dacă nu poate face investigațiile necesare sau dacă nu are la dispoziție apratura necesară.

• Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se tratează

Din anul 2017, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății.

Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să „înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită. „Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să „înghețe” pacientul în starea în care se află la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită” ne spune Prof. Dr. Voicu Tudorache, Coordonatorul Centrului de Excelență în Pneumopatii Interstițiale Difuze al Spitalului de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie „Victor Babeș” Timișoara.

În primăvara anului 2019 a fost înființată Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, care își propune să acționeze în permanență în sprijinul acestor pacienți, prin distribuire de informații, construirea unei comunități de pacienți cu probleme și nevoi similare care să ofere suport psihologic și logistic, creșterea nivelului de cunoaștere în comunitatea medicală în scopul depistării și diagnosticării precoce a pacienților, comunicare cu autoritățile medicale pentru susținerea tratamentelor medicamentoase și suportive ale pacienților cu boli pulmonare fibrozante, activități de strângere de fonduri pentru achiziționarea de concentratoare de oxigen portabile, menite să crească autonomia și calitatea vieții pacienților cu stadii severe de boală. „Fibroza pulmonară îi afectează pe pacienți în fiecare zi, nu mai sunt capabili să facă activitățile lor obișnuite și se izolează în casă. Trebuie să le oferim pacienților o voce cât mai puternică, să le oferim susținere și speranță”, spune dl Robert Arsene, Președintele AFPFI.

• Ce este fibroza pulmonară idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară, a cărei cauză nu se cunoaşte și care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora și făcând din ce în ce mai dificilă respirația.

„Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate și la deces în doar câțiva ani, având un potenţial malign similar cancerului pulmonar”, spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, medic primar pneumolog și coordonatorul Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al SRP.

Fibroza pulmonară idiopatică este recunoscută ca boală de sine stătătoare din 2008. Ea afectează grav plămânii și, netratată, duce la deces în doar câțiva ani. Din luna iulie 2019, pacienții au un acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în protocolul terapeutic.

• Cum se manifestă?

Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la eforturi tot mai mici. FPI este adesea confundată cu alte afecțiuni comune la această categorie de vârstă a pacientului (de exemplu, boală cardiacă, bronșită, emfizem, BPOC), care împărtășesc frecvent aceiași factori de risc. Nu numai că FPI este rară în comparație cu aceste afecțiuni, dar poate coexista și cu oricare dintre acestea.

Pacient

În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilitățile pacientului de a desfășura activități curente, pe care noi cu toții le considerăm banale: să-și ducă nepoții la școală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viața sociala.

Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar.

Diagnosticul este dificil din cauză că boala se confundă ușor cu alte afecțiuni. Un prim pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă etc.

Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze.

Al treilea pas: un set de investigații complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT), teste funcționale complexe (spirometrie și măsurarea difuziunii alveolo-capilare –DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală.

Al patrulea pas: întregul ansamblu de informații clinice și rezultate ale investigațiilor trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze.

• De ce au nevoie pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică din România:

– Diagnostic precoce

– Acces la asistență medicală de nivel înalt în centrele de expertiză

– Medicamente antifibrotice, asigurate în prezent printr-un program al Ministerului Sănătății

– Tratament cronic cu oxigen, în special când fac efort. Concentratoarele de oxigen portabile sunt soluția ideală pentru ei, pentru a le permite să se deplaseze în afara casei și să fie activi

– Suport psihologic, din partea personalului medical, al psihologilor specializați, dar și din partea grupurilor de pacienți cu aceeași boală

– Facilități de transport la centrul medical care-i are în evidență (oxigen portabil, mijloace de transport)

– Facilități birocratice, având în vedere că acești pacienți necesită prezentări lunare la medic pentru monitorizarea tratamentului.

– Acces precoce pe listele de transplant pulmonar la formele la care se epuizează soluţiile medicale.